Волчанка плода и новорожденного считают пассивно приобретенным аутоиммунным состоянием, при котором иммунные нарушения у матери приводят к образованию антител, проникающих через плаценту и повреждающих плод.
Наиболее тяжелое поражение врожденной волчанки - повреждение проводящей системы сердца, проявляющееся врожденной блокадой сердца (чаще III степени). Врожденную блокаду сердца обычно обнаруживают в период с 16-й по 24-ю неделю беременности. Смертность в этих случаях составляет менее 20%, Большинству таких детей необходима кардиостимуляция. Поражение кожи (эритематозные и часто кольцевидные изменения, преимущественно вокруг глаз, на коже лица и головы, часто светочувствительные) и реже поражение печени или системы крови также связаны с образованием в организме матери анти-83А антител и объединяются в понятие "синдромы волчанки новорожденных". Волчанка новорожденных называется так потому, что дерматологические поражения у новорожденных схожи с таковыми при СКВ. Это неточный термин и его часто неправильно применяют, поскольку только треть матерей больных детей действительно страдают СКВ (многие бессимптомно), и неонатальное заболевание проявляется только блокадой сердца, которая редко развивается у взрослых при волчанке. В настоящее время полная блокада необратима. Напротив, экстракардиальные проявления бывают транзиторными, разрешаются приблизительно через 6 месяцев жизни ребенка одновременно с исчезновением материнских аутоантител из кровообращения новорожденного.
Частота рождения ребенка с волчанкой новорожденного от матери с антителами составляет 1-2%. Ни один серологический маркёр у матери больного ребенка не является специфичным, однако, по сравнению с матерями здоровых детей, титр антител обычно высокий (часто методом иммуноблоттинга обнаруживают антитела к антигену 52 кДа). Данные о рождении дискордантных дизиготных и монозиготных близнецов и относительно низкой частоте повторных полных блокад сердца (в исследованиях некоторых авторов: 18 из 101 (18%) в последующих беременностях после рождения ребенка с полной блокадой сердца) указывают на то, что и другие факторы (вероятно, фетальные), кроме антител, влияют на развитие волчанки новорожденных. Регистр волчанки новорожденных был основан в 1994 году. В настоящий момент зарегистрированы 361 мать и 423 больных ребенка. Имеющиеся данные (в том числе сыворотка и ДНК) служат ценной базой для исследователей и клиницистов.
Материал подготовлен при участии медицинского сайта http://surgeryzone.net.
Наиболее тяжелое поражение врожденной волчанки - повреждение проводящей системы сердца, проявляющееся врожденной блокадой сердца (чаще III степени). Врожденную блокаду сердца обычно обнаруживают в период с 16-й по 24-ю неделю беременности. Смертность в этих случаях составляет менее 20%, Большинству таких детей необходима кардиостимуляция. Поражение кожи (эритематозные и часто кольцевидные изменения, преимущественно вокруг глаз, на коже лица и головы, часто светочувствительные) и реже поражение печени или системы крови также связаны с образованием в организме матери анти-83А антител и объединяются в понятие "синдромы волчанки новорожденных". Волчанка новорожденных называется так потому, что дерматологические поражения у новорожденных схожи с таковыми при СКВ. Это неточный термин и его часто неправильно применяют, поскольку только треть матерей больных детей действительно страдают СКВ (многие бессимптомно), и неонатальное заболевание проявляется только блокадой сердца, которая редко развивается у взрослых при волчанке. В настоящее время полная блокада необратима. Напротив, экстракардиальные проявления бывают транзиторными, разрешаются приблизительно через 6 месяцев жизни ребенка одновременно с исчезновением материнских аутоантител из кровообращения новорожденного.
Частота рождения ребенка с волчанкой новорожденного от матери с антителами составляет 1-2%. Ни один серологический маркёр у матери больного ребенка не является специфичным, однако, по сравнению с матерями здоровых детей, титр антител обычно высокий (часто методом иммуноблоттинга обнаруживают антитела к антигену 52 кДа). Данные о рождении дискордантных дизиготных и монозиготных близнецов и относительно низкой частоте повторных полных блокад сердца (в исследованиях некоторых авторов: 18 из 101 (18%) в последующих беременностях после рождения ребенка с полной блокадой сердца) указывают на то, что и другие факторы (вероятно, фетальные), кроме антител, влияют на развитие волчанки новорожденных. Регистр волчанки новорожденных был основан в 1994 году. В настоящий момент зарегистрированы 361 мать и 423 больных ребенка. Имеющиеся данные (в том числе сыворотка и ДНК) служат ценной базой для исследователей и клиницистов.
Материал подготовлен при участии медицинского сайта http://surgeryzone.net.
