Кардиомиопатия – это группа сердечных заболеваний, при которых невозможно установить причину поражения сердца. Основным условием постановки диагноза «кардиомиопатия» является отсутствие каких-либо врожденных патологий в развитии сердца, а также поражений, обусловленных заболеваниями сосудов, пороков сердца, артериальной гипертензии, перикардита и некоторыми другими редкими аномалиями.
Если обследование ребенка не выявляет ни одного из перечисленных выше недугов, врачи диагностируют заболевание кардиомиопатия. При данной болезни выделяется несколько типов поражения сердца:
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• дилатационная кардиомиопатия;
• аритмогенная кардиомиопатия;
• рестириктивная кардиомиопатия.
Это разделение на типы основано на оценке состояния внутрисердечного кровообращения. Выявление типа поражения важно для определения возможных причин болезни. Если же установить причину оказывается невозможно, то специалисты говорят о идиопатических формах кардиомиопатии.
Поскольку заболевание кардиомиопатия у маленьких детей имеет наследственный характер, то его проявления наблюдаются уже в течение первых дней, недель, иногда и месяцев жизни малышей. По различным данным медицинской статистики выживаемость маленьких детей с диагнозом врожденная кардиомиопатия в течение первого года жизни находится в границах 45–80%, при этом до 30% новорожденных выживает с развитием дисфункции левого желудочка. Как правило, заболевание приводит к летальному исходу в течение первых трех месяцев.
При этом специалисты утверждают, что чем раньше обнаружить и начать лечить кардиомиопатию, тем более оптимистичным будет прогноз, поскольку наивысшая выживаемость наблюдается именно среди детей раннего возраста.
Симптоматика
Как правило, заболевание протекает у маленьких детей без каких-либо выраженных симптомов. Дальнейшее развитие сопровождается такими клиническими признаками, как нарушение сердечного ритма, сердечная недостаточность. В связи с этим болезнь часто диагностируется случайным образом, например, при обращениях к врачу по другим поводам или при проведении ЭКГ.
К числу факторов, которые могут провоцировать развитие кардиомиопатии в новорожденном периоде, относятся: родовые травмы центральной нервной системы, бактериальные и острые респираторные вирусные инфекции, тяжелая асфиксия во время родов.
Диагностика болезни
Основным методом инструментальной диагностики кардиомиопатии в настоящее время является ультразвуковой исследование сердца. Как правило, верный диагноз устанавливается при первом же УЗИ.
В отличие от ультразвукового исследования электрокардиография не является столь же информативным методом, к тому же она не имеет специфических критериев, а рентгенологическое исследование позволяет определять лишь увеличение сердца.
Небольшое количество данных дает и лабораторная диагностика, но ее использование имеет целью контроль над эффективностью проводимого лечения и оценку водно-солевого баланса больного. Анализы необходимо делать регулярно, поскольку они помогают следить за возможными побочными эффектами препаратов и их общим влиянием на организм ребенка.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Более чем в 50% случаев заболевание развивается под воздействием наследственного фактора. Причем передаваться болезнь может не только от родителей, но и ближайших родственников. По этой причине специалисты говорят о том, что данная разновидность кардиомиопатии отличается высокой генетической гетерогенностью.
Гипертрофическая миопатия чаще всего протекает бессимптомно, редко больные жалуются на появление одышки при физических нагрузках, быструю утомляемость, у них могут быть приступы головокружения или обмороки. У маленьких детей эта болезнь зачастую сопровождается застойной сердечной недостаточностью. При этом прогноз, оказывается более благоприятным, чем, при дилатационной кардиомиопатии. Исключительно редко гипертрофическая кардиомиопатия развивается стремительно и приводит к летальному исходу.
Дилатационная кардиомиопатия
Данная форма заболевания встречается чаще всех прочих форм кардиомиопатии и в большинстве случаев поражает лиц мужского пола. Она является заболеванием миокарда. При дилатационной кардиомиопатии рисширяются полости сердца, снижается сократительная функция миокарда, развивается сердечная недостаточность. При этом установить истинную причину возникновения болезни часто бывает очень сложно, а прогноз бывает неоптимистичным.
По статистике, ежегодно смертность составляет около 15%, а пятилетняя выживаемость не превышает 50%. К основным причинам летальных исходов относятся тромбоэмболии и аритмии, которые часто наблюдаются при дилатационной кардиомиопатии.
Аритмогенная кардиомиопатия
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка у маленьких детей встречается редко. Однако именно эта форма заболевания приводит к внезапной смерти около 25% детей с кардиомиопатией.
Рестириктивная кардиомиопатия
Это самая редкая форма кардиомиопатии, наблюдаемая одинаково редко у детей и у взрослых.
Лечение болезни
Независимо от выявленной формы кардиомиопатии лечение заключается в устранении сердечной недостаточности, а также предупреждении возможных осложнений. При этом важно снижать артериальное давление, применяя ингибиторы. Дозировки лекарственных препаратов подбираются индивидуально, с учетом возраста, веса ребенка, а также переносимости побочных эффектов.
